ALS-Proteinklumpen im Gehirn erklärt
Gesundheit

ALS-Proteinklumpen im Gehirn erklärt

Post-mortem Hirngewebe und

Leichen von Leuten, die wegen ALS erlegen sind offenbaren Klumpen von Protein namens TDP-43. Eine kürzlich von Forschern der Johns Hopkins durchgeführte Studie, die Hirngewebe von Mäusen und Menschen einbezieht, wirft ein neues Licht auf die Rolle von TDP-43 in normalen Zellen und den Grund für deren Akkumulation unter pathologischen Bedingungen.

Die Details des Artikels sind veröffentlicht in der Ausgabe vom 7. August Science . Den Ergebnissen zufolge besteht die physiologische Rolle des Proteins darin, zu verhindern, dass kryptische Exons (unerwünschte RNA-Abschnitte) von Nervenzellen zur Herstellung von Proteinen verwendet werden. Aber wenn sich TDP-43 in diesen Zellen übermäßig zusammenballen lässt, funktioniert es nicht, und die kryptischen Exons bekommen freie Bahn. Sobald dies geschieht, schreitet es schnell zum Zelltod im Gehirn oder Rückenmark voran.

Laut Philip Wong, Professor für Pathologie an der Johns Hopkins University School of Medicine und leitender Autor der Studie, die Rolle dieses Proteins in der Gesundheit und Krankheit war ein Mysterium. In der Tat, vor etwa 10 Jahren, Wissenschaftler beschrieben zuerst die Klumpen von TDP-43, die häufig in den degenerierten Gehirn oder Nervenzellen von denen mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) erscheinen, aber die Forscher konnten nicht feststellen, ob die Klumpen die Ursache waren ALS oder die Wirkung der Krankheit. Eine Denkrichtung war, dass die Klumpen selbst giftig waren. Die andere Schule vertrat die Theorie, dass die Klumpen TDP-43 daran hinderten, seine normale Rolle zu erfüllen.

Um herauszufinden, welche Theorie richtig sein könnte, löschte Jonathan Ling, ein Doktorand in Wongs Labor, das Gen für TDP-43 von beiden im Labor gewachsenen Maus- und menschlichen Zellen. Sobald er dies getan hatte, entdeckte er eine abnormale Verarbeitung kryptischer Exons. Insbesondere fanden sie heraus, dass diese RNA-Abschnitte von den Zellen aufgenommen und nicht ausgeschlossen wurden.

Als die Forscher Gehirne-Autopsien von Patienten mit ALS untersuchten, bestätigten sie, dass nicht nur TDP-43, sondern auch andere gebildet wurden auch kryptische Exons in den degenerierten Gehirnzellen.

Im Gehirngewebe gesunder Menschen gab es jedoch keine kryptischen Exons. Dieses Ergebnis deutet darauf hin, dass wenn TDP-43 verklumpt ist, es nicht mehr funktioniert, und die Zellen funktionieren so, als ob es überhaupt kein TDP-43 gäbe.

Die Forscher warnen davor, dass trotz der Studie die Rolle von TDP -43 in ALS ist nicht vollständig verstanden. Während die Studie zeigt, was passiert, nachdem TDP-43 verloren gegangen ist, verrät es nicht, warum es überhaupt erst aufgeht. Wongs Gruppe plant Studien, die diese Fragen beantworten können, sowie weitere Tests zur Behandlung der TDP-43-Pathologie beim Menschen.

Quellen:
//www.hopkinsmedicine.org/

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